CAPÍTULO 6 / TEMA 4

NUTRICIÓN Y RESPIRACIÓN CELULAR

Las células necesitan energía para poder realizar todas sus funciones vitales. La mejor manera de obtenerla es mediante la respiración celular llevada a cabo en las mitocondrias, que tiene como resultado la producción de adenosín trifosfato o ATP. Se conoce como respiración al conjunto de reacciones bioquímicas mediante las cuales la energía es liberada a partir de sustancias alimenticias, como por ejemplo la glucosa obtenida principalmente de los nutrientes.

¿CÓMO OBTIENE ENERGÍA LA CÉLULA?

Se necesita energía para realizar trabajos pesados y ejercicios, pero los humanos también utilizamos energía mientras pensamos e incluso mientras dormimos. De hecho, las células vivas de cada organismo utilizan constantemente energía. Los nutrientes y otras moléculas se importan a la célula, se metabolizan (se descomponen) y, posiblemente, se sintetizan en nuevas moléculas, se modifican si es necesario, se transportan alrededor de la célula y posiblemente se distribuyen a todo el organismo.

La mayor parte de las estructuras que componen a los seres vivos pertenecen a tres tipos de moléculas básicas: aminoácidos, azúcares y grasas. Estas moléculas son vitales y el metabolismo se centra en sintetizarlas para la construcción o reparación de células y tejidos, o en degradarlas y utilizarlas como recurso energético.

De los carbohidratos se obtiene la mayor cantidad de energía a través del metabolismo de la glucosa o glucólisis y la respiración celular.

¿Qué es el metabolismo?

Es la circulación continua de materia y energía a través del cuerpo. El metabolismo es una red de procesos que generan energía y le permiten a los seres vivos perpetuarse y autorrepararse.

¿QUÉ ES LA RESPIRACIÓN CELULAR?

Es el el proceso mediante el cual los organismos combinan el oxígeno con las moléculas de los productos alimenticios y desvían la energía química de estas sustancias a actividades que sustentan la vida y los descartan, como productos de desecho, dióxido de carbono y agua.

¿Sabías qué?
Los organismos que no dependen del oxígeno degradan los alimentos en un proceso llamado fermentación.

Glucólisis

Es el conjunto de reacciones químicas en las que la energía es extraída de la glucosa mediante su ruptura en dos moléculas llamadas piruvato. Este mecanismo es parte de la respiración celular y es la primera etapa del metabolismo de los carbohidratos, específicamente del catabolismo, donde las moléculas grandes se transforman en otras más pequeñas. Al romperse la glucosa, se libera energía en forma de dos moléculas de ATP. Finalmente, el producto resultante del piruvato puede ser utilizado en la respiración celular para almacenar aún más energía.

La glucólisis consta de 2 etapas: la fase de requerimiento energético, donde se gastan dos moléculas de ATP, y la fase de liberación de energía, donde se genera piruvato.

Ciclo de Krebs

Es la segunda etapa del proceso de respiración celular, mecanismo mediante el cual las células vivas descomponen moléculas de combustible orgánico en presencia de oxígeno para recoger la energía que necesitan para crecer y dividirse.

El combustible orgánico, ahora piruvato, es degradado a acetil coenzima A o acetil coA para poder entrar al ciclo de Krebs, el cual consta de 8 reacciones: citrato sintasa, acontinasa, isocitrato deshidrogenasa, alfa-cetoglutarato deshidrogenasa, succinil CoA sintetasa, succinato deshidrogenasa, fumarasa y malato deshidrogenasa. De todas estas reacciones se producen 2 moléculas de ATP, 6 de NADH y 2 de FADH2, de estas dos últimas se generarán 18 ATP y 4 ATP respectivamente.

Cadena transportadora de electrones

Es la ruta final de la respiración aerobia y, además, es la única parte del metabolismo de la glucosa donde se utiliza el oxígeno atmosférico. Se lleva a cabo en la membrana interna de la mitocondria y tiene como finalidad crear un gradiente de protones (hidrogeniones H+) que luego puede ser utilizado en la fosforilación oxidativa para producir energía en forma de ATP.

El transporte de electrones es un conjunto de reacciones de óxido-reducción (reacciones de transferencia de electrones) que se asemejan a una especie de carrera de relevos. Allí los electrones son pasados rápidamente de un componente a otro hasta llegar al final de la cadena, donde los electrones reducen el oxígeno molecular y producen agua.

Los electrones transferidos en esta etapa pertenecen a las coenzimas NADH+H y FADH, provenientes de la glucólisis y el ciclo de Krebs, en total son 10 NADH+H y 2 FADH.

La cadena transportadora está formada por 4 complejos transportadores: complejo I o NADH deshidrogenasa, complejo II o succinato deshidrogenasa, complejo III o citocromo bc1 y complejo IV o citocromo oxidasa.

LA FABRICA DE ENERGÍA CELULAR: LA MITOCONDRIA

Las mitocondrias actúan como las centrales eléctricas de la célula. Contienen dos membranas principales. La membrana mitocondrial externa rodea completamente la membrana interna, con un pequeño espacio intermembrana en medio. La membrana externa tiene poros basados ​​en proteínas y suficientemente grandes para permitir el paso de algunos iones y moléculas.

Tanto el ciclo de Krebs como la cadena transportadora de electrones se producen dentro de la mitocondria.

En contraste, la membrana interna tiene una permeabilidad mucho más restringida. Al igual que la membrana plasmática de una célula, también está cargada de proteínas involucradas en el transporte de electrones y la síntesis de ATP. Esta membrana rodea la matriz mitocondrial, donde el ciclo de Krebs produce los electrones que viajan de un complejo de proteínas a otro en la membrana interna. El aceptor final de electrones es el oxígeno, y esto en última instancia forma agua. Al mismo tiempo, la cadena de transporte de electrones produce ATP.

¿QUÉ ES EL ATP?

El adenosín trifosfato o ATP es una molécula transportadora de energía y se encuentra en las células de todos los seres vivos. El ATP captura la energía química obtenida de la descomposición de las moléculas de los alimentos y la libera para alimentar otros procesos celulares.

¿Cómo es la estructura del ATP?

El ATP es un nucleótido que consta de tres estructuras principales: la base nitrogenada, la adenina; el azúcar (ribosa) y una cadena de tres grupos fosfato unidos a la ribosa.

La cadena de fosfato del ATP es la fuente de energía real que la célula utiliza. La energía disponible está contenida en los enlaces de los fosfatos y se libera cuando se rompen, lo que ocurre mediante la adición de una molécula de agua (un proceso llamado hidrólisis). Por lo general, solo el fosfato externo se elimina del ATP para producir energía; cuando esto ocurre, el ATP se convierte en difosfato de adenosina (ADP), la forma del nucleótido que tiene solo dos fosfatos.

De ADP a ATP

La mayor parte del ATP en las células es producido por la enzima ATP sintasa, que convierte el ADP y el fosfato en ATP.

RECURSOS PARA DOCENTES

Artículo “Glucólisis: la energía del azúcar”

En este artículo encontrará información acerca de la glucólisis y sus etapas.

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Artículo “Respiración: cadena transportadora de electrones”

Este artículo contiene todos los pasos de la cadena transportadora de electrones, parte de la respiración celular.

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Artículo “Ciclo de Krebs: respiración celular”

Este artículo contiene toda la información necesaria acerca del ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico.

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Hiperplasia suprarrenal congénita

Es un desorden hereditario de las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales una en cada uno de los riñones. Estas glándulas producen las hormonas cortisol y aldosterona que son esenciales para la vida. Quienes padecen esta patología carecen de una enzima que la glándula suprarrenal necesita para producir las hormonas.

Al mismo tiempo, el cuerpo produce más andrógenos, un tipo de hormona sexual masculina, lo cual ocasiona la aparición temprana (o inapropiada en el caso de las mujeres) de características masculinas.

La hiperplasia suprarrenal congénita es un desorden de las glándulas suprarrenales.

¿Cómo se detecta?

El diagnóstico neonatal está disponible para algunas formas de hiperplasia suprarrenal congénita, es decir que se puede detectar en la llamada “prueba del talón” o “pesquisa neonatal”. Esta prueba consiste en un análisis de sangre, obligatorio a nacional, que se realiza a todos los recién nacidos a partir de las 48hs y hasta las 72hs. de vida, para detectar 6 enfermedades congénitas.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas varían, dependiendo del tipo de hiperplasia suprarrenal congénita y de la edad en que se diagnostica.

En los niños con la forma más grave del trastorno, los síntomas a menudo se presentan al cabo de 2 o 3 semanas después del nacimiento e incluyen:

  • Alimentación deficiente o vómitos
  • Deshidratación
  • Cambios electrolíticos (niveles anormales de sodio y potasio en la sangre)
  • Ritmo cardíaco anormal

Las niñas con la forma grave tienen genitales anormales al nacer. En las formas leves generalmente tendrán órganos reproductores femeninos normales (ovarios, útero y trompas de Falopio) pero alguno de los siguientes síntomas:

  • Períodos menstruales anormales o falta de menstruación.
  • Aparición temprana de vello púbico y axilar.
  • Crecimiento excesivo de cabello o vello facial

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento se basa en la administración de sustitutos hormonales que cumplen la función de las hormonas faltantes.

Las parejas que han tenido un hijo afectado deben recibir asesoramiento genético antes de programar otro embarazo.

Fuente: http://www.msal.gob.ar/index.php/component/content/article/48-temas-de-salud-de-la-a-a-la-z/493-hiperplasia-suprarrenal-congenita#sthash.goq2C9Pc.dpuf

Deficiencia de biotinadasa

Es una afección congénita hereditaria que cambia la forma en la cual el cuerpo usa una vitamina llamada biotina, debido a que hay niveles bajos de una enzima (una proteína que ayuda al cuerpo a funcionar) llamada biotinidasa. La biotina es importante ya que ayuda a producir ciertas grasas y carbohidratos (azúcares) y a descomponer las proteínas.

La incidencia de esta enfermedad en la Argentina es de 1 cada 70.000 nacidos vivos.

¿Cómo se detecta?

Es una de las enfermedades que se pueden diagnosticar en la llamada “prueba del talón” o “pesquisa neonatal”. Esta prueba, obligatoria a nivel nacional, consiste en un análisis de sangre que se realiza a los bebés a partir de las 48hs y hasta las 72hs de vida antes de salir de la maternidad permitiendo detectar 6 enfermedades congénitas.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de una deficiencia de biotinidasa incluyen:
• Problemas de piel
• Pérdida de cabello
• Problemas de audición y/o visión
• Convulsiones
• Músculos débiles
• Retraso en el desarrollo

¿Cuál es el tratamiento?

Existe un tratamiento que puede ayudar con los síntomas que consiste en suministrar biotina adicional durante toda la vida.

Con un diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado la mayoría de los niños con esta deficiencia tendrán pocos síntomas y una expectativa de vida normal.

Fuente: Ministerio de Salud – Presidencia de la Nación (Argentina) http://www.msal.gob.ar/index.php/component/content/article/48-temas-de-salud-de-la-a-a-la-z/488-deficiencia-de-biotinadasa#sthash.yyUuGvbO.dpuf

Intolerancia a la lactosa

La lactosa es un tipo de azúcar que se encuentra en la leche y otros productos lácteos. El cuerpo necesita una enzima llamada lactasa para digerir la lactosa. La intolerancia a la lactosa se presenta cuando el intestino delgado no
produce suficiente cantidad de esta enzima.

Entre un 5 y un 15 por ciento de personas caucásicas y más del 80 por ciento de personas de ascendencia africana y asiática, desarrollan con el tiempo intolerancia a la lactosa, pero los síntomas no empiezan por lo general hasta finales de la niñez o comienzos de la edad adulta.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas suelen presentarse luego de consumir leche o productos lácteos:

  • Distensión abdominal
  • Cólicos abdominales
  • Diarrea
  • Gases
  • Náuseas

¿Quiénes pueden padecerla?

  • En general se manifiesta a la edad adulta o a partir de los 5 años de edad.
  • Es bastante frecuente en adultos, sobre todos aquellos de ascendencia asiática y africana.
  • Los bebés prematuros a veces tienen intolerancia a la lactosa, pero no es común.
  • Algunas personas nacen con un defecto congénito que no les permite producir la enzima lactasa.
  • Hay muchas causas que producen deficiencia transitoria de lactasa que revierten tratando la enfermedad de base.

¿Cuál es el tratamiento?

Se debe consultar al pediatra o al médico clínico lo antes
posible.

Existen fórmulas sin lactosa o con bajo contenido de lactosa y el
tratamiento no implica suspender todos los lácteos, dado que por ej.
el queso o el yogurt tienen muy poca lactosa. En caso de enfermedades
intestinales que producen deficiencia de lactasa se deben indicar en forma transitoria hasta la recuperación del intestino.

Fuente: Ministerio de Salud – Presidencia de la Nación (Argentina)

http://www.msal.gob.ar/index.php/component/content/article/48-temas-de-sa
lud-de-la-a-a-la-z/524-intolerancia-a-la-lactosa

Fenilcetonuria

Es una enfermedad hereditaria por la cual el cuerpo no metaboliza adecuadamente un aminoácido, la fenilalanina, por la deficiencia o ausencia de una enzima llamada fenilalanina hidroxilasa.

Tiene una incidencia aproximada de 1 en 15.000 casos. Si bien no es frecuente, es fundamental detectarla y tratarla apenas los chicos nacen, para poder comenzar el tratamiento.

Puede detectarse fácilmente con un análisis de sangre simple, llamado comúnmente “prueba del talón”, obligatorio en nuestro país, que se hace a todos los recién nacidos en las primeras horas de vida antes de egresar de la maternidad.

¿Cuáles son los síntomas?

Los niños con PKU suelen tener el cutis, el pelo y los ojos más claros que el resto de los miembros de su familia, ya que la fenilalanina es responsable de la producción de melanina.

Otros síntomas si el niño no es diagnosticado a tiempo y no recibe tratamiento son:
• Retraso de las habilidades mentales y sociales.
• Tamaño de la cabeza más pequeño que el habitual.
• Hiperactividad.
• Erupción cutánea.
• Temblores.
• Postura inusual de las manos.
• Olor inusual en la piel, el aliento y la orina.

¿Cuál es el tratamiento?

Detectada a tiempo esta enfermedad se puede tratar y el niño podrá tener una vida completamente normal.

El tratamiento consiste en una dieta baja en fenilalanina. La madre podrá seguir la lactancia, intercalada con una fórmula especial que tendrá las proteínas necesarias para el crecimiento del bebe, pero sin fenilalanina.

Más adelante podrá incorporar sólidos a su dieta pero no podrá consumir huevos, leche y carne. Sus padres necesitarán conocer los productos especiales que ellos necesitarán, y las recetas para prepararlos.

El médico especialista será quién determine la dieta y controlará los niveles de fenilalanina.

Fuente: Ministerio de Salud – Presidencia de la Nación (Argentina) http://www.msal.gob.ar/index.php/component/content/article/48-temas-de-salud-de-la-a-a-la-z/490-fenilcetonuria-pku#sthash.j825XpQS.dpuf